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<publisher>HAL CCSD</publisher>
<title lang=en>Les manifestations pulmonaires du syndrome des antisynthétases [Pulmonary manifestations of antisynthetase syndrome]</title>
<title lang=fr>Les manifestations pulmonaires du syndrome des antisynthétases</title>
<creator>Jouneau, Stéphane</creator>
<creator>Hervier, Baptiste</creator>
<creator>Jutant, Etienne-Marie</creator>
<creator>Decaux, Olivier</creator>
<creator>Kambouchner, Marianne</creator>
<creator>Humbert, Marc</creator>
<creator>Delaval, Philippe</creator>
<creator>Montani, David</creator>
<contributor>Service de pneumologie ; CHU Pontchaillou [Rennes]</contributor>
<contributor>Institut de recherche, santé, environnement et travail [Rennes] (Irset) ; Université d'Angers (UA) - Université des Antilles et de la Guyane (UAG) - Université de Rennes 1 (UR1) - École des Hautes Études en Santé Publique [EHESP] (EHESP) - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM) - Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )</contributor>
<contributor>Service de médecine interne et d'immunologie clinique [CHU Pitié-Salpêtrière] ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) - CHU Pitié-Salpêtrière [APHP]</contributor>
<contributor>Hypertension arterielle pulmonaire physiopathologie et innovation thérapeutique ; Centre chirurgical Marie Lannelongue - Institut National de la Santé et de la Recherche Médicale (INSERM)</contributor>
<contributor>Service de Pneumologie ; Hôpital Bicêtre ; Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11) - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) - Hôpital Bicêtre - Université Paris-Sud - Paris 11 (UP11) - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) - Hôpital Bicêtre</contributor>
<contributor>Service de médecine interne, CHU de Rennes ; Université de Rennes 1 (UR1) - CHU Pontchaillou [Rennes]</contributor>
<contributor>Institut de Génétique et Développement de Rennes (IGDR) ; Université de Rennes 1 (UR1) - Centre National de la Recherche Scientifique (CNRS) - Structure Fédérative de Recherche en Biologie et Santé de Rennes ( Biosit : Biologie - Santé - Innovation Technologique )</contributor>
<contributor>Service d’anatomie pathologique ; Hôpital avicenne ; Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) - Hôpital Avicenne - Université Paris 13 (UP13) - Assistance publique - Hôpitaux de Paris (AP-HP) - Hôpital Avicenne - Université Paris 13 (UP13)</contributor>
<description>International audience</description>
<source>ISSN: 0761-8425</source>
<source>Revue des Maladies Respiratoires</source>
<publisher>Elsevier Masson</publisher>
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<source>Revue des Maladies Respiratoires, Elsevier Masson, 2014, 32 (6), pp. 618-628. 〈10.1016/j.rmr.2014.07.013〉</source>
<identifier>DOI : 10.1016/j.rmr.2014.07.013</identifier>
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<identifier>PUBMED : 26231412</identifier>
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<language>fr</language>
<subject lang=en>Anti-Jo1</subject>
<subject lang=en>Pulmonary hypertension</subject>
<subject lang=en>Infiltrative lung disease</subject>
<subject lang=en>Myositis</subject>
<subject lang=en>Inflammatory myopathy</subject>
<subject lang=fr>Pneumopathie infiltrante diffuse</subject>
<subject lang=fr>Hypertension pulmonaire</subject>
<subject lang=fr>Myosite</subject>
<subject lang=fr>Pneumopathie interstitielle</subject>
<subject lang=fr>Myopathie inflammatoire</subject>
<subject>[SDV.MHEP.PSR] Life Sciences [q-bio]/Human health and pathology/Pulmonology and respiratory tract</subject>
<type>info:eu-repo/semantics/article</type>
<type>Journal articles</type>
<description lang=en>Antisynthetase syndrome is an inflammatory myopathy frequently associated with pulmonary manifestations, especially interstitial lung diseases, and uncommonly pulmonary hypertension. In the context of a suggestive clinical and radiological picture, positive anti-RNA synthetase antibodies confirm the diagnosis. Anti-Jo1, anti-PL7, and anti-PL12 antibodies are the more commonly encountered. The presence of a number of extra-thoracic manifestations in association with pulmonary disease may suggest the diagnosis. These include: myalgia or muscular deficit, Raynaud's phenomenon, polyarthritis, fever, mechanics hands. Serum creatine kinase levels are usually increased. Electromyogram, muscular magnetic resonance imaging or muscle pathology are not mandatory to make the diagnosis. There is a high variability in symptoms and severity, between patients but also during the course of the disease in the same patient. The presence of an interstitial lung disease is a major prognostic factor and an indication for more intensive treatment, principally with systemic corticosteroids with or without immunosuppressive drugs. Improving respiratory physicians’ knowledge of this disease, which is often revealed by its pulmonary manifestations, should help diagnosis, therapeutic management, and possibly prognosis.</description>
<description lang=fr>Le syndrome des antisynthétases correspond à une myopathie inflammatoire fréquemment associée à une atteinte pulmonaire, surtout parenchymateuse (pneumopathie infiltrante diffuse) et plus rarement vasculaire (hypertension pulmonaire). Devant un tableau clinique et radiologique évocateur, la présence d’anticorps anti-ARNt synthétases signe le diagnostic. Les plus fréquents de ces auto-anticorps sont les anti-Jo1, les anti-PL7 et les anti-PL12. De nombreuses manifestations cliniques extrathoraciques associées à l’atteinte pulmonaire peuvent orienter le diagnostic : myalgies ou déficit musculaire, phénomène de Raynaud, polyarthrite, fièvre et « mains de mécaniciens ». Une augmentation des créatine-phospho-kinases est quasi constante. Le recours à l’électromyogramme, à l’imagerie musculaire par résonance magnétique ou à l’histologie n’est pas systématique. Néanmoins, il existe une grande variabilité des symptômes et de leur sévérité d’un patient à l’autre ou au long de l’évolution de la maladie. L’atteinte pulmonaire est un facteur pronostic majeur et incite à traiter de manière intensive les patients, principalement par corticothérapie systémique, voire d’emblée par association corticoïdes et immunosuppresseurs. Mieux connaître cette pathologie qui est souvent de révélation pneumologique permettrait d’améliorer le diagnostic et la prise en charge thérapeutique, voire même le pronostic.</description>
<date>2014-10</date>
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